Російськомовні огляди - Дитина, Жінка, Сім'я та Здоров'я

Терапия больных талассемией до последнего времени носила симптоматиче­ский характер. Наличие анемии является показанием к гемотрансфузиям. Однако из-за опасности развития вторичного гемохроматоза и посттрансфузионных осложнений гемотрансфузии можно считать показанными лишь у больных со значительной анемией (уровень гемоглобина в крови ниже 70-60 г/л). Количество гемоглобина в крови не­обходимо поддерживать на уровне 100-140 г/л. При этом лучше переливать свежие эритроциты.

Коррекция анемии улучшает психическое и физическое развитие боль­ных детей. В последние годы для предупреждения выраженного гемосидероза широ­ко применяются препараты, образующие с железом комплексные соединения, прохо­дящие через почечный фильтр (десферал «Ciba»). Препарат вводят внутримышечно или внутривенно в количестве до 1000 мг (ex tempore растворяют в 5 мл дистиллиро­ванной воды) один раз в сутки. Терапия проводится в течение всей жизни больного повторными курсами (средняя продолжительность курса около месяца).

В комплекс­ной терапии больных широко используются витамины (особенно фолиевая кислота, дефицит которой обусловлен повышенным потреблением ее постоянно активирован­ным эритроидным ростком), а при наличии осложнений воспалительного характе­ра — антибиотики. Наличие нарушений ритма и сердечной недостаточности является показанием к назначению соответствующих препаратов. Однако сердечная недоста­точность и нарушения ритма, как правило, оказываются резистентными, неуклонно прогрессируют и приводят к летальному исходу

До настоящего времени у больных большой талассемией иногда производят спленэктомию. Удаление селезенки существенно не сказывается на течении заболевания. Кроме того, многие больные плохо переносят оперативное вмешательство, поэтому спленэктомия может производиться лишь в тех случаях, когда резкая спленомегалия ограничивает жизнедеятельность больного или же осложняется тромбоцитопенией с проявлениями геморрагического диатеза. Спленэктомия может быть предпринята и у больных с резко выраженным гемолизом.

При тяжелых формах бета-талассемии используется аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (L Hendicks, A. Kutlar, 2002) Производятся попытки ин­дуцировать продукцию фетального гемоглобина (при бета-талассемии) с помощью 5-азацитидина и гидроксимочевины. Последние направления при аборте не столь успешны, как при серповидно-клеточной анемии. Разрабатываются также методы генной терапии.

При большой талассемии исключительно неблагоприятный. Большинство больных умирают в детском возрасте. По тяжести течения различают три формы забо­левания тяжелую — молниеносную (смерть наступает в раннем детском возрасте), хро­ническую быстро прогрессирующую — подострую (дети умирают в возрасте 5-8 лет) и хроническую медленно прогрессирующую (смерть наступает в возрасте 10-30 лет).

Наличие минимальной талассемии существенно не сказывается на работоспособ­ности больных и прогнозе

Профилактика. Единственным действенным методом предупреждения талассе­мии являются медико-генетические консультации, ставящие своей основной целью пре­дупреждение браков между гетерозиготами — носителями генов талассемии.

Російськомовні матеріали - Дети, Женщины, Семья, Здоровье